Carcinoma medular de tireoide: o que é e como tratar

Diferente dos tipos mais comuns, o carcinoma medular de tireoide nasce das células C, que produzem um hormônio chamado calcitonina. Ele é raro e, em parte das famílias, passa de pais para filhos. Como não capta iodo, a cirurgia é a peça central do tratamento.

O que é o carcinoma medular de tireoide?

A tireoide tem dois tipos principais de células. As foliculares produzem o hormônio da tireoide e dão origem aos tipos mais comuns de câncer, como o papilífero.

As células C, também chamadas parafoliculares, são poucas e ficam espalhadas pela glândula. Elas produzem a calcitonina, um hormônio ligado ao cálcio. É delas que nasce o carcinoma medular.

Por ter origem diferente, ele se comporta de outro jeito. Não capta iodo, pode ir para os gânglios do pescoço com certa frequência e tem marcadores próprios no sangue.

O carcinoma medular de tireoide é hereditário?

Em parte dos casos, sim. Segundo a American Thyroid Association, cerca de 1 em cada 4 é hereditário, causado por alterações no gene RET.

A forma hereditária pode aparecer sozinha ou dentro de síndromes chamadas NEM 2 (neoplasia endócrina múltipla tipo 2). Nelas, a pessoa também pode ter:

• feocromocitoma: um tumor da glândula suprarrenal que produz adrenalina em excesso;
• hiperparatireoidismo: excesso de funcionamento das paratireoides, que eleva o cálcio no sangue.

Por isso, toda pessoa com carcinoma medular costuma ser orientada a fazer o teste genético do RET. Entenda mais sobre câncer de tireoide hereditário.

Quais são os sintomas?

Muitas vezes, o primeiro sinal é um nódulo na tireoide ou uma íngua no pescoço. Outros sintomas possíveis:

• rouquidão que não passa;
• dificuldade para engolir;
• em casos avançados, diarreia e vermelhidão no rosto, causadas por substâncias que o tumor produz.

Em famílias com a forma hereditária conhecida, o tumor pode ser descoberto antes de qualquer sintoma, por exames de rotina.

Como é feito o diagnóstico?

O caminho costuma incluir:

1. Ultrassom do pescoço: avalia o nódulo e os gânglios.
2. PAAF (punção com agulha fina): pode sugerir o tipo medular. O laboratório pode medir a calcitonina no líquido da punção para reforçar a suspeita.
3. Calcitonina e CEA no sangue: são os marcadores do tumor. Quanto mais altos, maior a chance de doença além da tireoide.
4. Teste genético do RET: define se o caso é hereditário.
5. Exames antes da cirurgia: investigar feocromocitoma e cálcio alto. Um feocromocitoma não tratado torna a anestesia arriscada, então ele é tratado primeiro.

Quando os marcadores estão muito altos, exames de imagem como tomografia ajudam a procurar doença em outros locais.

Como tratar o carcinoma medular de tireoide?

A cirurgia é o pilar do tratamento, realizada pelo cirurgião de cabeça e pescoço:

• Tireoidectomia total: retirada da glândula inteira.
• Esvaziamento cervical central: retirada dos gânglios da região central do pescoço, perto da traqueia, na maioria dos casos.
• Esvaziamento lateral: retirada dos gânglios da lateral do pescoço, quando estão afetados ou os marcadores sugerem isso. Veja como é o esvaziamento cervical.

Depois da cirurgia, a pessoa passa a tomar levotiroxina, o hormônio da tireoide em comprimido. O endocrinologista ajusta a dose.

A iodoterapia não é usada, porque as células C não captam iodo. Em doença avançada ou que progride, existem remédios de terapia-alvo, conduzidos pelo oncologista clínico. A radioterapia externa pode ser usada em situações específicas.

E a cirurgia preventiva em quem tem o gene alterado?

Esse é um dos grandes avanços no carcinoma medular. Parentes que herdaram a alteração no RET podem retirar a tireoide antes de o câncer aparecer ou quando ele ainda é mínimo.

A idade indicada para a cirurgia depende de qual alteração do gene a pessoa tem. Em algumas, é indicada ainda na infância. A decisão envolve endocrinologista, geneticista e cirurgião de cabeça e pescoço.

Como é o acompanhamento depois?

A calcitonina e o CEA são medidos periodicamente. Se ficam indetectáveis após a cirurgia, é um sinal bastante favorável.

Quando continuam alterados, a equipe observa a velocidade com que sobem. Um aumento lento costuma indicar doença de evolução lenta. Ultrassom e outros exames de imagem completam o seguimento.

O prognóstico depende muito da fase em que o tumor foi descoberto. Quando está restrito à tireoide e é retirado por completo, a evolução costuma ser favorável.

Quando procurar um médico?

Procure avaliação se:

• tem um nódulo na tireoide e parentes com carcinoma medular ou síndrome NEM 2;
• recebeu calcitonina alta em algum exame;
• tem um nódulo junto com ínguas no pescoço;
• está na família de alguém com alteração no gene RET e ainda não foi testado.

O cirurgião ou a cirurgiã de cabeça e pescoço conduz a cirurgia. O endocrinologista coordena os exames hormonais e o seguimento, e o geneticista orienta a família. Cada caso é avaliado individualmente, e este texto não substitui a consulta.

Em resumo

• O carcinoma medular nasce das células C, que produzem calcitonina.
• Cerca de 1 em cada 4 casos é hereditário, ligado ao gene RET.
• Calcitonina e CEA são os marcadores usados no diagnóstico e no acompanhamento.
• O tratamento principal é a cirurgia; a iodoterapia não funciona nesse tipo.
• Parentes com o gene alterado podem fazer cirurgia preventiva.